シトリン欠損症において食事管理は非常に重要です。 シトリン欠損症患者は、低炭水化物、高タンパク、高脂肪食を摂取することが推奨されています[Saheki et al 2008、Nakamura et al 2001]。 またMCT（中鎖脂肪酸）摂取がシトリン欠損症に有益であると感じる医師が近年増えています。MCTの有効性に関する研究は順調に進んでおり、今後のシトリン欠損症治療の確立に期待が高まります。

新生児肝内胆汁うっ滞症(NICCD)を伴う乳児へは乳児用粉ミルクの導入が推奨されます。担当医とよくご相談ください。

下記はMCTを含む粉ミルクのリストです。お住まいの国により入手不可能の場合があります。入手可能の場合はショップまたはメーカーのウェブサイトをご覧ください。

（日本では主治医を通して特殊ミルクが乳業メーカーの負担で患者さんには無料で供給されます。主治医にご相談ください。）

MCTフォーミュラ

1. Aptamil® Gold+ Pepti-Junior from birth (対象年齢：生後～12ヶ月)
https://nutricia.com.au/aptamil/products/aptamil-gold-pepti-junior/#

2. 明治　必須脂肪酸強化MCTフォーミュラ (対象年齢：生後～)
このフォーミュラには当該製品に含まれる脂質成分の82％を占めるMCTが配合されています。

3. Nestlé Peptamen Junior (対象年齢：1～10歳)
Nestlé Peptamen Juniorにはこの製品に含まれる脂質成分の５６％を占めるMCTが配合されています。
https://www.nestlehealthscience.sg/brands/peptamen/peptamen-junior

4. Portagen® (対象年齢：幼児～成人)
子どもも大人も飲めるMCT配合のミルクプロテインパウダーです。（乳児用ミルクの代用としての使用は推奨されません）
https://www.enfamil.com/products/portagen

5. ネスレ社（Nestlé） Alfare HMO
乳糖がほとんど除去されている、生後０か月から使用できる粉ミルクです。この製品に含まれる脂質成分の約40％を占めるMCTが配合されています。
https://www.nestlehealthscience.com.hk/en/brands/alfare  

上記の粉ミルクは一般販売している商品ですが、各患者により状態は異なりますので必ず主治医に相談の上、ご使用ください。また上記以外のMCT配合粉ミルクの情報がございましたらinfo@citrinfoundation.orgまでお寄せください。