高タンパク質、高脂質、低炭水化物食

タンパク質・脂質・炭水化物は３大栄養素と呼ばれ、エネルギー（カロリー）はこの３つの栄養素から作り出されます。

日本の大半の乳児期の患者はMCTミルクから栄養を摂ります。MCTミルクのタンパク質・脂質・炭水化物が占める割合（PFC比）はシトリン欠損症の体質に合うPFC比で成り立っているため、この間体は十分なエネルギーを確保する事が出来ます。

しかしミルクからごはんに栄養源がシフトすると、シトリン欠損症にとっては通常の食事では良いPFC比ではなくなります。これは特にお米をよく食べる日本の典型的な食事は炭水化物の占める割合が多くなるためです。シトリン欠損症は肝臓で炭水化物を効率よくエネルギーに変えること（「代謝」）ができません。そのため食べるお米の量が減り、また通常盛られる量のタンパク質や脂質源のおかずが足りなくなり、エネルギー不足にも陥ります。

自分にとってバランスが良く十分なエネルギー（カロリー）をとるために、シトリン欠損症の患者さんはいわゆる一般の量の炭水化物は完食せず、代わりにベーコンや魚、チーズなど多めの脂質やタンパク質が入っている食べ物をたくさん食べて、ここからカロリー摂取をしようとするようになります。食事の量や種類の目安はこちらもご参考にしてください。

バランスの良い食事が違うため、一般には「食の好みが強い」と思われがちですが、患者さんはこのようにして体の調子を整えるために自分にとって良いバランスを保っています。

日本人のシトリン欠損症患者の食事（総カロリー）におけるタンパク質、脂質、炭水化物のバランスの平均は岡野先生の研究により、以下のように明らかにされており、理想的とされます。

この栄養のバランスはできるだけ朝・昼・夕の各食事内でとることができると体調の安定につながります。

食品のPFC比は食品のパッケージの裏などによくある「成分表」のタンパク質、脂質、炭水化物の量から計算する事が出来ます。ここからPFCエネルギー比の計算方法をご覧ください。

タンパク質: 6%, 脂質: 2%, 炭水化物: 92%

タンパク質: 26%, 脂質: 58%, 炭水化物: 16%

タンパク質: 20%, 脂質: 50%, 炭水化物: 30%

調味料と野菜

岡野先生の食嗜好に関する論文によるとシトリン欠損症患者が好む食事の味付けは塩コショウなどのシンプルなものということがわかりました。同じ食材でもみりんや味噌などを使用した味付けにすると好みません。また甘い味には敏感で、栄養素のバランスに影響がさほどなくても、避ける傾向にあります。

野菜は味付けにより好みが変わる事や、その野菜の成分として糖質が高いと嫌がる事があります。逆にトマト、ブロッコリー、アスパラガスのように比較的タンパク質が多い野菜は好むことが多いようです。その他の野菜は好みに関わらず少しずつ食べさせることを続けて下さい。

診察を受ける際に栄養相談も受ける事が可能であれば食事記録を持参し、栄養計算をしてもらい、エネルギー（カロリー）が足りているか、またバランスが良いかをみてもらいましょう。

タンパク質は脂質と炭水化物のように重要なエネルギー源であり、また体を構成する大切な栄養です。
タンパク質も色々な種類がありますが、様々な食品からタンパク質を摂るとバランスがより良くなります。

タンパク質は例えば以下に多く含まれています。
玉子、ささみ、鶏むね肉、魚全般、牛乳、チーズ、ヨーグルトなどの乳製品全般、豆腐、納豆などの豆類

患者さんは脂質と共にタンパク質を多く含む食品は大好きです。特に牛乳はシトリン欠損症の食事バランスとしては優秀で好まれる方が多数いますが、好まない人やアレルギーをもつ人は豆類でも補うことができます。

脂質といっても色々な種類の脂質がありますが、どれも大事なエネルギー源です。
例えば以下のものには脂質が多く含まれています。

バラ肉やもも肉などの肉類、ソーセージ、ベーコン等の加工肉全般、油、バター、生クリーム・・・など

シトリン欠損症の患者さんは脂質の多い食事を好む傾向にあります。量的には少し驚くほどの量を平らげるくらいです。お肉の中では鶏肉、お魚の中では鮭を好む方が多いですが、色々なものを出してあげると別の栄養素も偏りにくくなります。
油は焼き物の場合はオリーブオイル、揚げ物の場合はサラダ油を使用するとより健康的になります。
しかし、通常の脂肪（長鎖脂肪酸）を多く含む食品を摂りすぎると他の健康問題を引き起こす可能性もあるためMCT（中鎖脂肪酸）の摂取も推奨されます。MCTは脂肪の一種で肝臓に直接エネルギーを供給することができ、肝臓のエネルギーが不足しがちのシトリン欠損症に有用とされ、代償期患者にも有効であることが報告されています。MCTについてはこちらをご覧ください。

炭水化物と糖質はほぼ同じ意味で、これもエネルギーを作り出す栄養素です。

炭水化物を多く含む食材は例えば以下があげられます。
白米、お餅、パン、パスタやうどんなど麺類、果物、スイーツ、おせんべい・・・など
＊炭水化物のイメージがあまりない、野菜や肉類にも炭水化物は含まれています。

シトリン欠損症の患者さんは一度に多くの炭水化物を摂ると吐き気や頭痛、腹痛など体の調子が悪くなりがちです。お子様の様子をご覧になり、ご飯やパンなど炭水化物を多く含む食品を残すようでしたら無理に食べさせず、本人が食べる分だけで終わりにしてあげると、良いバランスがとれる傾向にあります。
逆に体が足りないと感じる時は炭水化物が多い食品を欲しがる時もあり、気分が悪くならない時もありますし、お子さまが小さいうちは体が代謝しきれない量の炭水化物（糖）を欲しがることもあります。注意深い観察が必要です。

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