*このページに記載のコンテンツは岡野先生のご厚意によりご自身の論文（原文英語）を一般の方にもわかりやすい形で日本語にてまとめていただいたものです。このように常に私たちに寄り添い、また忙しい診察の傍らで研究を熱心に行い、シトリン欠損症の解明や治療に向けて全力を注いてくださる岡野先生に敬意を表します。 シトリン欠損症患者のエネルギー、蛋白質、脂質、および炭水化物の摂取量の分析：成人発症II型シトルリン血症の予防に向けて 岡野善行1,2、岡本美紀2、矢崎正英3、乾あやの4、大浦敏博5、村山圭6、渡辺順子7、徳原大介8、竹島泰弘2、シトルリン血症の会 1 おかのこどもクリニック、 2  兵庫医科大学小児科、3 信州大学先鋭領域融合研究群バイオメディカル研究所、信州大学医学部保健学科 検査技術科学専攻 生体情報検査学、4 済生会横浜市東部病院 小児肝臓消化器科、5 仙台市立病院臨床検査科、6千葉県こども病院 代謝科、 7久留米大学医学部小児科 質量分析医学応用研究施設、8 大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学 2018年に皆様の協力のもとに食事内容や食品の好き嫌いについてのアンケート調査を行いました。ようやくその一部がまとまりましたので報告致します。今回は、患者の皆さんが日々食べている食事内容についてまとめています。お時間のない方は最後の「まとめ」だけでもご覧ください。また、より詳しくお知りになりたい方は原文（英語）をお読みください。（原文アドレス https://doi.org/10.1016/j.ymgme.2021.03.004 ）。 1．方　法 1－1．参加者 2～63歳の62人の患者（男性36人、女性26人）と2～61歳の45人の対照者（男性22人、女性23人）が参加されました。対照者は患者と同居している方、または食生活をともにしている方としました。2〜16歳の43人の患者のうち39人が乳児期にNICCDと診断され、早期の食事指導が可能でした。残りの4人の患者は適応/代償期に診断されました。17〜39歳の10人の患者のうち、3人は新生児期の胆汁うっ滞症で、5人は適応/代償期に、2人は成人発症2型シトルリン血症（CTLN2）で診断されています。40歳以上の9人の患者のうち、8人はCTLN2と診断され、1人は適応/代償期でした。CTLN2患者はいずれも肝移植を受けていません。 1－2．栄養評価 3〜6日間（平均4.6日）の食事記録に基づいて栄養評価を実施しました。2015年日本食品標準成分表でカロリーと蛋白質、脂質、炭水化物の栄養量を計算しました。また、2016年国民栄養調査に基づいて性別年齢別に標準者を100％として患者や対照者の栄養量を計算しました。 例：10歳のＡ君の食事記録から栄養計算した結果、エネルギーは１日平均2274kcalだったとします。2016年国民栄養調査データによると10歳男児の平均値はエネルギー1976kcal、蛋白質72.3ｇ、脂質64.1ｇ、炭水化物269.6ｇですので、A君のエネルギーは2274÷1976＝約115%（平均より15％多い）となります。 2．結　果 結果を説明した散布図ではそれぞれ調査に参加した個人が●・●・■などのいずれかのマークで表されています。散布図は横軸に年齢を、縦軸に調査結果の数値を示しています。 それぞれのマークは ●：Non-CTLN2患者（CTLN2を発症していないシトリン欠損症患者；52人）、 [...]