本では20：50：30とされています。栄養計算は毎食しなくてもよいです。

患者のその日の状態や前日の食事などにもよりますが、大方食べたいと思うものを食べていれば栄養バランスは自然に保たれると言われています。岡野善行先生の研究によるとシトリン欠損症患者のエネルギーと三大栄養素摂取の考察日本人シトリン欠損症患者の食事のPFC比は平均20：50：30です。

食材の量や種類、調理法の組み合わせで１回の食事のメニュー全体でバランスを取ることができれば理想です。食材や調理法（揚げ物↔焼き物）、油の量などである程度調節する事ができます。

体調に特に問題のない日は食べたいと思うものを食べたいと思う量食べると自然とバランスの取れた栄養を摂ることができます。

ただ何らかの理由で１回の食事内のＰＦＣのバランスが傾く場合、例えば昼食に炭水化物を摂り過ぎたときは患者自身が自然と夕食で炭水化物をほとんど取らない、ということや逆に足りていない場合夕飯でいつもは食べないご飯を欲する、というように無意識に均衡を取ろうとする事が多くあります。このような場合は注意深い観察のもとで、患者自身に任せることが大切です。通常は保護者や周りが判断せず、患者が食べたいと思う量で完食、としましょう。

注意点：体調不良などで自己防衛機能が崩れ、炭水化物（糖質）を一度に大量摂取（飴一袋分など）した、または生活の変化で好まない量の炭水化物を長い間摂っていたためにCTLN2を発症した症例があります。炭水化物の摂り過ぎには注意が必要です。

また、食事記録等で栄養士に栄養計算をしてもらい、定期的に見直しを行うことは大切です。